MANUAL DE CONSULTA EN LAS ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES DIFUSAS

Las enfermedades intersticiales pulmonares difusas (EPID) forman un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan el intersticio pulmonar y, en algunos casos, las vías aéreas respiratorias, y que comparten unas características comunes, como la infiltración celular inflamatoria o la fibrosis, caracterizada esta última por el engrosamiento de los tabiques alveolares, la proliferación de los fibroblastos, el depósito de colágeno en la matriz extracelular, o pueden coexistir ambas en un paciente con la misma enfermedad, y todas ellas afectan de forma difusa el intersticio.

Las EPID abarcan más de 200 enfermedades diferentes que muestran una variación considerable en términos de curso clínico, tratamiento y pronóstico. En algunas, la recuperación puede ser completa. Otras pueden curarse, pero con secuelas, mientras que otras aún evolucionan de forma progresiva hacia la insuficiencia respiratoria y la muerte o el trasplante.